Interstitielle Lungenparenchymerkrankungen (ILD)

Episode von DocYouUp - Bring dein Wissen aufs nächste Level! von DocYouUp · 5. September 2026 · 30 min

🫁 Thema der Folge

Interstitielle Lungenparenchymerkrankungen (ILD) sind keine einzelne Diagnose, sondern ein Oberbegriff für eine heterogene Gruppe von Erkrankungen des Interstitiums, oft auch der Alveolen und kleinen Atemwege.

⚠️ Klinische Leitsymptome

Progrediente Belastungsdyspnoe und trockener Reizhusten über Wochen bis Monate sind die typische Konstellation.

Wichtige Hinweise:

• oft keine typischen Infektzeichen

• Treppensteigen und Belastbarkeit nehmen schleichend ab

• Spätzeichen: Trommelschlägelfinger, Uhrglasnägel

🩺 Wichtige Untersuchungsbefunde

Typisch bei der Auskultation:

• beidseitiges basales inspiratorisches Knisterrasseln („Klettverschlussrasseln“)

Lungenfunktion:

• meist restriktive Ventilationsstörung

• DLCO oft früh vermindert

Blutgase:

• initial häufig Hypoxämie, v. a. unter Belastung

• später ggf. hyperkapnische respiratorische Insuffizienz

🧭 Ätiologien im Überblick

Idiopathisch:

• idiopathische pulmonale Fibrose (IPF)

• NSIP

• COP

• akute interstitielle Pneumonie

• raucherassoziierte Formen

Sekundär:

• Medikamente: z. B. Bleomycin, Methotrexat, Busulfan, Amiodaron

• inhalative Noxen: Silikose, Asbestose, exogen allergische Alveolitis

• Autoimmunerkrankungen: systemische Sklerose, Lupus, rheumatoide Arthritis, Vaskulitiden

• Infektionen

• differenzialdiagnostisch auch kardiale/nephrologische Ursachen und Malignome

🔍 Diagnostischer Ansatz

Entscheidend ist die strukturierte Anamnese:

• zeitlicher Verlauf

• Medikamente

• Rauchen

• berufliche und häusliche Expositionen

• Vögel, Schimmel, Landwirtschaft, Metalle, Asbest

• Autoimmunzeichen

• Familienanamnese

Bildgebung:

• Röntgen oft nur orientierend

• HRCT ist die zentrale Untersuchung

Typische HRCT-Zeichen:

• retikuläre Muster

• Septumverdickungen

• Traktionsbronchiektasen

• Honigwabenmuster

• UIP-Muster als klassischer Hinweis auf IPF

Weitere Diagnostik:

• Bronchoskopie mit BAL

• ggf. transbronchiale Biopsie, Kryobiopsie oder chirurgische Biopsie

• Goldstandard: multidisziplinäre Beurteilung aus Klinik, Radiologie und ggf. Histologie

🧠 Therapeutisches Grundprinzip

Die wichtigste Frage:

Ist die Erkrankung überwiegend entzündlich und potenziell reversibel – oder fibrosierend und progredient?

Sekundäre ILD:

• Ursache behandeln

• auslösendes Medikament absetzen

• Exposition konsequent beenden

• Grunderkrankung gezielt therapieren

💊 IPF: heutige Therapie

Bei gesicherter IPF stehen antifibrotische Therapien im Vordergrund:

• Pirfenidon

• Nintedanib

Wichtig:

• verlangsamen die Progression

• heilen die Fibrose nicht

Typische Nebenwirkungen:

• Pirfenidon: Übelkeit, Dyspepsie, Photosensibilität, Fatigue, Lebertoxizität

• Nintedanib: Diarrhö, Leberwerterhöhung, Blutungsrisiko

🧪 Entzündliche ILD-Formen

Häufig Behandlung mit:

• Glukokortikoiden

• ggf. Immunsuppressiva wie Azathioprin, Ciclosporin, Tacrolimus

Beispiele:

• NSIP

• kryptogen organisierende Pneumonie (COP)

• Autoimmun-assoziierte ILD, z. B. SSc-ILD

🏃 Unterstützende Maßnahmen

Essenziell im Alltag:

• pulmonale Rehabilitation und Lungensport

• Nikotinkarenz

• Impfungen gegen Influenza, Pneumokokken und SARS-CoV-2

• Sauerstoff-Langzeittherapie bei relevanter Hypoxämie

• frühzeitige Evaluation zur Lungentransplantation bei progredienter Fibrose

🚨 Wichtige Komplikationen

• respiratorische Insuffizienz

• akute Exazerbationen

• pulmonale Hypertonie

• Cor pulmonale

• Differenzialdiagnosen bei plötzlicher Verschlechterung: Lungenembolie, Pneumothorax, Infektion, kardiale Dekompensation

📌 Take-home-Messages

• Trockener Husten + Belastungsdyspnoe + basales Knisterrasseln = ILD mitdenken

• HRCT ist der Schlüssel zur Einordnung

• Nicht jede interstitielle Veränderung ist IPF

• Therapie richtet sich nach Ursache und Muster: entzündlich vs. fibrosierend

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